目的 探讨妊娠期急性脂肪肝的临床特点、诊断、治疗及预后，以期改善妊娠结局。方法 回顾性分析2006年1月—2021年12月首都医科大学附属北京友谊医院及复兴医院产科诊治的21例妊娠期急性脂肪肝患者的临床资料，整理检查检验结果、总结治疗方法、记录并发症及母儿结局。结果 21例妊娠期急性脂肪肝患者的年龄为25～39岁，孕周28+2～38+6周，单胎20例，双胎1例，初产妇15例、经产妇6例，18例因恶心、呕吐、上腹部不适等消化道症状入院，3例因胎动消失入院；21例妊娠期急性脂肪肝患者均出现胆红素升高、低血糖、白细胞升高、尿酸升高、转氨酶升高、血氨升高及凝血功能障碍，14例出现肾功能损伤，6例出现腹水，均未行肝脏活检；实施产钳助产阴道分娩3例，实施剖宫产终止妊娠18例；孕产妇死亡1例，死胎2例，新生儿死亡2例，重度窒息2例、轻度窒息3例，其余13例新生儿均健康。21例患者均转入ICU病房，15例给予纠正凝血、药物保肝、抗感染等治疗，6例在此基础上加用血浆置换。结论 妊娠期急性脂肪肝患者的肝肾功能、凝血功能及血常规均有异常，尽早诊断、尽快终止妊娠、尽快建立快速反应MDT团队是救治成功的关键。