摘要：
目的探讨以骨髓坏死及噬血细胞综合征（HPS）为首发表现的费城染色体阳性（Ph+）成年人急性淋巴细胞白血病（ALL）的临床特点及治疗情况。方法回顾性分析2019年5月北京友谊医院收治的1例以骨髓坏死及HPS为首发表现的Ph+ ALL成年患者的临床资料, 并复习相关文献。结果患者, 男性, 58岁。以骨髓坏死及HPS为首发表现, 给予HPS一线治疗后骨髓坏死缓解, 后诊断为Ph+ ALL。HPS病情稳定后进行ALL的标准治疗, HPS未再反复, 患者拒绝接受异基因造血干细胞移植。最终因合并重症肺炎及消化道出血死亡, 但患者生存期明显延长。结论以骨髓坏死为首发表现的HPS原发病需警惕ALL可能, 对于合并HPS的ALL患者需首先应用针对HPS的一线治疗方案, HPS病情稳定后需及时回归到ALL的治疗中来。
