目的 探讨抗线粒体抗体（AMA）阳性自身免疫性肝炎（AIH）患者的临床特点及预后。方法 回顾性选取2010年1月至2018年1月首都医科大学附属北京友谊医院收治的AIH患者61例作为研究对象，根据AMA滴度情况分为AMA阳性组（AMA滴度≥1∶80,n=9）和AMA阴性组（AMA滴度＜1∶80,n=52）两组。比较AMA阳性组和AMA阴性组患者的临床特点;并进行门诊及电话随访，分析AMA阳性AIH患者治疗及预后。结果 AMA阳性组患者与AMA阴性组患者在年龄[（57.6±9.9）岁vs.（57.2±10.5）岁]，性别（女性比率88.9%vs. 82.6%）、抗核抗体阳性率（100%vs. 100%）、免疫球蛋白G[26（20.6～27.5） g/L vs. 25.8（21.5～28.6） g/L)]、免疫球蛋白M [15.2（12.7～24.1） g/L vs. 12.5（0.8～17.9） g/L]和血清球蛋白[（40.4±7.0） g/L vs.（42.7±8.9） g/L]等方面比较，差异均无统计学意义（P＞0.05）。AMA阳性组AIH患者较AMA阴性组患者的丙氨酸氨基转移酶[190（133～254） U/L vs. 239（170～522） U/L,P=0.164]、天门冬氨酸氨基转移酶[160（96～296） U/L vs. 289（165～541） U/L,P=0.028]以及总胆红素水平[23.7（20.9～41.3）μmol/L vs. 43.0（21.3～113.5）μmol/L,P=0.190]更低，但仅天门冬氨酸氨基转移酶比较差异有统计学意义（P ＜0.05）。AMA阳性组所有AIH患者在使用免疫抑制剂治疗后均获得完全应答，在随访过程中均未出现PBC的特征表现。结论 AMA阳性AIH患者与AMA阴性AIH患者相比在性别、年龄、免疫学、生化学特点上无明显差异。AMA阳性AIH患者在随访过程中未进展至PBC。