目的 探讨原发性食管黏液表皮样癌（mucoepidermoid carcinoma,MEC）的临床病理学特征。方法 回顾性分析4例原发性食管MEC的临床病理学及免疫表型特征,采用HE、免疫组化EnVision两步法及AB-PAS黏液染色对4例原发性食管MEC进行检测,并复习相关文献。结果 4例中男性3例,女性1例,年龄52～69岁,平均59.5岁。3例表现为进行性吞咽困难,体重减轻,1例表现为上腹胀痛伴反酸烧心。眼观:病变单发,2例肿物位于食管下段,1例位于食管中下段,1例位于食管中段,最大径2.2～4.0 cm,镜下见肿瘤由鳞状细胞、黏液细胞及中间型细胞混合形成。免疫表型:鳞状细胞、中间型细胞表达p63、p40和CK5/6,部分还表达CK7,黏液细胞表达CK7,AB-PAS染色示黏液细胞阳性,Ki-67增殖指数为30%～60%。2例有淋巴结转移。1例术后接受放疗和免疫治疗,1例术后接受化疗,3例获得随访,随访12～63个月,均无复发和转移。结论 食管MEC是一种侵袭性病变,临床表现缺乏特异性,确诊需依据术后病理检查,手术是最主要的治疗手段。