摘要：
肾上腺皮质腺癌(ACC)是一种恶性内分泌肿瘤.由于临床少见,尚无统一的诊治规范.其发病年龄存在2个高峰,分别是0～10岁和40～ 50岁,儿童及女性发病率较高.60％～ 70％的ACC患者因激素过剩而表现出相应的临床症状,但仍有很多患者临床症状不明显.常见的内分泌症状包括皮质醇增多症、男性化或男性乳房发育症等.ACC预后不良,肿瘤的分级、分期及高皮质醇血症与预后相关.手术切除是首选的治疗方法,但术后肿瘤复发率高,总体生存率低.本文通过分析ACC的研究进展,对其临床病理特征、诊断与鉴别诊断、预后及治疗进行总结.
