目的:探讨巨噬细胞活化综合征患者的特征及转归。方法:纳入3个中心自2007年1月至2017年12月住院诊断的巨噬细胞活化综合征患者67例,回顾其主要临床特征、实验室数据、治疗及转归情况,并分析与缓解及死亡的可能相关因素。结果:67例确诊巨噬细胞活化综合征的患者平均年龄为（36. 1±16. 3）岁,诊断巨噬细胞活化综合征时结缔组织病的中位病程为8个月。巨噬细胞活化综合征潜在的结缔组织病中56. 7%为成人Still病,30. 0%为系统性红斑狼疮。所有患者均有发热,82. 1%有脾大。实验室指标异常以高铁蛋白血症最为常见（100. 0%）,其次为血清可溶性白细胞介素-2受体升高（93. 2%）。成人Still病继发巨噬细胞活化综合征组谷丙转氨酶、D-二聚体、血清铁蛋白及C反应蛋白均显著高于系统性红斑狼疮继发巨噬细胞活化综合征组,而动态红细胞沉降率显著降低。所有患者均使用了糖皮质激素治疗,91. 0%加用了丙种球蛋白,64. 2%加用环孢素A,46. 3%加用依托泊苷。治疗8周时完全缓解率为47. 8%,治疗16周时死亡率为22. 4%。与未达到完全缓解组的患者比较,达到完全缓解组的脾大发生率更低（71. 9%vs. 91. 4%,P=0. 037）,血碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶、总胆红素、直接胆红素更低。死亡患者巨噬细胞活化综合征的诊断年龄（P=0. 014）、结缔组织病诊断年龄（P=0. 017）均显著高于存活组,血小板水平显著低于存活组（P=0. 018）。Logistic回归分析显示,使用环孢素A显著降低巨噬细胞活化综合征的死亡风险（P=0. 004）。结论:结缔组织病继发巨噬细胞活化综合征以成人Still病和系统性红斑狼疮最多见,二者实验室指标差异有统计学意义;年龄增长及血小板低是死亡相关危险因素,使用环孢素A治疗可能降低死亡风险。