目的:分析Bickerstaff脑干脑炎（BBE）的临床特点,以提高临床诊疗水平。方法:对8例BBE患者的临床资料进行回顾性分析,并结合相关文献,总结其临床特点、发病机制、治疗方法及预后。结果:8例患者均为急性起病,发病前有上呼吸道感染者2例,腹泻2例,水痘-带状疱疹病毒感染1例。首发症状为肢体麻木无力伴言语含混3例;意识不清、双下肢无力、声音嘶哑伴吞咽困难、面部和手指麻木、头晕伴行走不稳的各1例。临床主要表现为急性眼肌麻痹（眼外肌麻痹7例,眼内肌麻痹1例）,共济失调4例,意识障碍4例,腱反射减弱或消失5例,病理征阳性8例,累及面神经4例,累及舌咽和迷走神经6例,同时累及脑神经（面神经、舌咽、迷走神经、舌下神经）3例。2例患者脑脊液检查正常,4例头颅MRI检查无特征性表现,2例在脑干内相应部位有异常病灶,1例硬脑膜广泛强化。5例行血清抗GQ1b抗体检查者均为阴性。8例患者均使用免疫球蛋白或联合糖皮质激素治疗,7例患者预后较好,1例患者死亡。结论:BBE多呈单相良性病程,确诊主要依据临床表现、血清抗体、脑脊液病原基因组、影像学及神经电生理作为辅助诊断,免疫球蛋白或联合糖皮质激素治疗有效。