目的分析以肺部症状为首发的结缔组织病相关性机化性肺炎的临床和胸部高分辨率CT（HRCT）影像学特征,以提高其临床诊断准确率。方法回顾性分析2012年2月至2017年5月首都医科大学附属北京友谊医院收治的以肺部症状为首发的15例经病理证实的结缔组织病相关性机化性肺炎患者的临床特征、实验室检查、肺功能及胸部HRCT特征。结果 15例结缔组织病相关性机化性肺炎病因为原发性干燥综合征（pSS） 5例、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM） 4例,类风湿关节炎（RA） 4例,未分型2例。主要肺部症状为干咳及呼吸困难,分别占73.33%、66.67%,超过半数患者全身症状为发热和关节肿痛,其次为乏力和皮疹,分别占40.0%、46.67%,60%患者肺部可听到爆裂音。实验室检查见白细胞正常或稍降低,红细胞沉降率增快,C反应蛋白升高,自身抗体多有异常,肺泡灌洗液中淋巴细胞比率增加,CD4/CD8降低(1.0。肺CT检查最常见为双肺沿气管血管束分布多发斑片状影及磨玻璃影。结论结缔组织病相关性机化性肺炎临床症状缺乏特异性。肺部HRCT、自身抗体、肺泡灌洗液细胞分类检测均能提高其临床诊断率。