目的 分析婴幼儿中耳畸胎瘤的临床特点和诊疗经验,以减少其术前误诊及漏诊,总结制定完善的诊疗方案.方法 对2012—2015年首都医科大学附属北京友谊医院诊治的3例中耳畸胎瘤患者的临床资料进行回顾性分析.结果 3例患者均为婴幼儿期起病,病程进展缓慢,以单侧耳流脓、听力下降为主要症状.耳镜检查耳道内可见肉芽样组织.听力学改变据病变程度轻重不一.影像学特点为:患侧咽鼓管走行区域的囊袋状或包裹状占位病变,颞骨CT示乳突、鼓室内类似于中耳炎性反应的软组织密度影,外耳道可见扩大和骨质破坏.2例术前行MRI检查,提示病变区域混杂信号影,边界清楚.3例患儿均在全麻下行中耳肿物切除术,其中1例同期行鼓室成形术.术后病理均诊断为成熟畸胎瘤.术后随访17~54个月,复查MRI均提示肿瘤完全切除,未见复发.结论 中耳畸胎瘤为头颈部罕见肿瘤,如婴幼儿以单侧耳流脓及听力下降起病,外耳道可见肉芽样物,影像学提示咽鼓管、鼓室及乳突区域的边界清楚的软组织密度影,尤其是囊袋状或包裹状的软组织密度影时,应警惕畸胎瘤的可能性.颞骨高分辨率CT结合MRI检查可以提高术前中耳畸胎瘤的诊断率.一旦确诊,应尽早手术,完全切除病变.术后定期随访,必要时行影像学检查,早期排除肿瘤复发.