目的探讨和分析支气管色素沉着纤维化的临床特点,提高临床医师对支气管色素沉着纤维化的认识。方法收集首都医科大学附属北京友谊医院呼吸内科近5年来经气管镜及病理检查确诊的支气管色素沉着纤维化患者10例,对其一般情况、临床症状、实验室检查、支气管镜以及影像学特点等临床资料进行回顾性分析。结果 10例患者中包括5例男性和5例女性患者,年龄3878岁。有2例患者已戒烟,1例仍在吸烟,3例患者有粉尘暴露史。1例患者既往存在结核性胸膜炎病史。1例患者抗结核抗体弱阳性及结核感染T阳性,临床疑诊为活动性肺结核。所有患者痰找抗酸杆菌均阴性。临床症状主要有咳嗽、咳痰、咯血、发热以及呼吸困难。气管镜检查均可见黑色素沉着,累及右中叶居多。胸部CT检查可见相应的支气管狭窄及肺不张,纵隔淋巴结增大及钙化。3例患者行胸部18F-FDG-SPECT检查,2例阴性,1例假阳性。病理提示碳末沉着、慢性非特异性炎症及纤维结缔组织增生。结论支气管色素沉着纤维化在国内报道较少,其机制尚未完全明确,需要临床医师予以重视。支气管色素沉着纤维化可能与吸烟、职业暴露、肺结核等相关,确诊需要行支气管镜检查及病理活检。