资源类型：
期刊
收录情况：
◇ 统计源期刊
◇ CSCD-E
◇ 中华系列
文章类型：
单位：
[1]首都医科大学附属北京友谊医院普外科肝移植中心 国家消化系统疾病临床医学研究中心 移植耐受与器官保护北京市重点实验室, 北京,100050
临床科室
国家中心普外分中心
普外四科（肝脏移植外科）
首都医科大学附属北京友谊医院
[2]北京大学第一附属医院
出处：
中华器官移植杂志.2017,38(6):337-342.
ISSN：
0254-1785
关键词：
肝移植
儿童
代谢性疾病
摘要：
目的 分析儿童代谢性肝脏疾病肝移植的临床疗效.方法 对2013年6月至2017年3月期间的42例遗传代谢性疾病患儿资料进行回顾性分析.分析肝移植术前患儿儿童终末期肝病模型(PELD)评分、生长发育状况、移植手术方式、术后并发症与预后的情况.结果 270例儿童肝移植受者中有42例为遗传代谢性肝脏疾病(15.56%),中位年龄为51.0个月(3.4~160.9个月),42例儿童遗传代谢性肝脏疾病肝移植中,亲属活体肝移植19例,公民逝世后器官捐献的全肝移植18例,多米诺肝移植5例;2例患儿死亡;全部患儿1年、2年、3年的受者累计存活率分别为97.7%、93.6%和93.6%;移植物的累计存活率分别为95.3%、91.4%和91.4%.与194例胆道闭锁接受肝移植的患儿相比,遗传代谢病患儿术前PELD评分及身高、体重的Z评分等差异均有统计学意义.结论 肝移植可以治疗部分儿童遗传代谢性疾病并获得良好的预后.
基金：
首都卫生发展科研专项项目;北京市医院管理局"登峰"人才培养计划(DFL20150101)Capital Special Program for Health Research and Development;Beijing Municipal Administration of Hospitals Ascent Plan
第一作者：
孙丽莹
第一作者单位：
[1]首都医科大学附属北京友谊医院普外科肝移植中心 国家消化系统疾病临床医学研究中心 移植耐受与器官保护北京市重点实验室, 北京,100050
通讯作者：
朱志军
推荐引用方式(GB/T 7714)：
孙丽莹,朱志军,魏林,等.肝移植治疗儿童遗传代谢性疾病42例[J].中华器官移植杂志.2017,38(6):337-342.
