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◇ 统计源期刊
◇ CSCD-C
◇ 中华系列
文章类型：
单位：
[1]首都医科大学附属北京友谊医院神经内科,北京,100050
临床科室
神经内科
神经内科
首都医科大学附属北京友谊医院
[2]中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所朊病毒室,北京,102206
[3]解放军总医院老年神经科,北京,100853
[4]解放军总医院老年医学研究所,北京,100853
[5]100023,北京联合大学生物化学工程学院、生物质废弃物资源化利用北京重点实验室
出处：
ISSN：
关键词：
朊病毒病
蛋白质组学
荧光双向差异凝胶蛋白电泳
生物标志物
摘要：
目的应用蛋白质组学方法,筛选遗传性朊病毒病（Prion disease）额中回皮质差异表达蛋白以探究朊病毒病的发病机制和干预靶点。方法对我国经临床、病理及分子生物学方法确诊的3例遗传性朊病毒病尸检脑组织额中回皮质,以3例同年龄组的心脏猝死且无神经系统病变的尸检脑组织为对照,进行了差异蛋白质组研究。应用荧光双向差异凝胶蛋白电泳、MALDI-TOF/MS串联质谱仪进行差异蛋白质谱分析。Mascot search results软件进行搜库,确定差异表达蛋白。结果表达上调的蛋白有:半乳糖凝集素-1（Galectin-1,Gal-1）;泛素（Ubiquitin）;兰尼碱受体2（Ryanodine receptor 2,RyR2）;肌动蛋白结合蛋白（Profilin-2,PFN2）;Rab相互作用溶酶体蛋白样蛋白-1（Rabinteracting lysomes protein-like protein 1,RILPL-1）;髓鞘碱性蛋白异构体4（Isoform 4 of myelin basic protein）;表达下调的蛋白是血色素β亚单位（Hemoglobin subunit beta）。结论结合文献分析其中泛素、Gal-1、RyR、PFN2和RILPL-1可能与遗传性朊病毒病发病机制关系更为密切。Gal-1可能在朊病毒病中发挥内源性神经保护机制;RyR2与记忆及肌阵挛有关;泛素、RILP-1与错误折叠蛋白质清除有关;PFN2可能与神经变性病的轴浆运输障碍有关。
基金：
国家自然科学基金（81301032）~~；
第一作者：
第一作者单位：
[1]首都医科大学附属北京友谊医院神经内科,北京,100050
通讯作者：
推荐引用方式(GB/T 7714)：
郭燕军,石琦,张宝云,等.遗传性朊病毒病额叶脑组织差异蛋白质组学研究[J].中华实验和临床病毒学杂志.2017,31(3):189-194.
