目的提高对肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的认识,探讨其诊治方法。方法报告2例经本院收治的肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料,回顾性分析其临床特征及影像学表现。2例患者有1例有腹痛症状,1例无临床症状。术前超声检查均提示混合回声占位,占位可见血流信号。CT检查呈现不均匀强化。术前均诊断为肾脏恶性肿瘤。分析2例患者临床资料并检索Pubmed和CBM数据库,对该疾病相关文献进行复习。结果 2例患者均接受根治性肾切除手术治疗。术后病理提示肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤,肿瘤均侵及脉管且有瘤栓形成。免疫组化染色HMB-45及Melan-A均阳性。2例患者分别获随访3个月及18个月,未见肿瘤复发。结论肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床少见。其生物学行为可呈现恶性表现。确诊需要依靠病理结合免疫组化。手术是主要的治疗方法,在对肿瘤恶性行为进行判断时应该综合考虑病例临床特征、病理特点以及分子生物学指标。应该对患者进行长期密切随访。