目的:探讨非IGg4相关性腹膜后纤维化（retroperitoneal fibrosis,RPF）表现为左肾盂肿瘤的临床特点、诊断和治疗方法。方法:回顾性分析1例非IGg4相关性RPF表现为左肾盂肿瘤患者的临床资料:女,44岁,因左腰部酸胀伴低热1月余、发现左肾盂占位病变2周入院。超声检查提示左肾集合系统分离,宽约1.0cm,内见实性回声,范围3.9cm×3.0cm,延肾盂分布,未见明确血流。CT检查示左肾门软组织密度灶,平扫CT值为4450HU,增强后CT值为7597HU,左侧部分肾盏扩张积水,左输尿管未见造影剂进入,考虑梗阻位于左肾门,左肾门软组织密度性质待定。行腹腔镜左肾根治性切除术,完整切除肾脏和部分输尿管。结果:肿物剖开后可见左肾盂内及肾周灰白色实性占位浸润。术后病理报告为非IGg4相关性特发性RPF。患者恢复良好,术后10天出院。术后6个月复查CT发现左肾窝处有不规则密度影,伴不均匀强化。全身PET-CT提示左肾床代谢略高软组织密度影,不除外肿瘤复发。结论:非IGg4相关性RPF表现为左肾盂肿瘤临床罕见,但非IGg4相关性RPF也应为肾盂肿瘤的鉴别诊断指标之一;对于伴有自身免疫性疾病的肾盂占位病变的患者,应考虑到此病的可能。