目的 探讨韦格纳肉芽肿在耳部的临床表现,增强耳鼻喉科医师对该疾病的认识.方法 回顾性分析2000～2015年以中耳炎为首诊的5例韦格纳肉芽肿患者的临床表现、治疗及预后.结果 首发症状表现为听力下降3例、耳闷2例、耳痛1例、耳间断流脓1例,5例患者均伴有不同程度的发热(最高达40℃),伴咽痛2例,鼻堵2例,流涕2例,咳嗽、咳痰1例.耳科体征表现为鼓膜内陷3例、鼓膜充血1例、鼓膜瘢痕性增生1例.5例患者中抗中性粒胞浆抗体(antimeutro phileytoplasmic anyibodies,ANCA)阳性2例,阴性3例.3例患者行组织活检,形成肉芽肿结节者2例,血管内膜炎、管壁坏死者1例.采用糖皮质激素加免疫抑制剂联合治疗,4例患者症状明显缓解,1例失访.结论 以中耳炎作为首诊韦格纳肉芽肿患者的临床表现缺乏特异性.ANCA检测和组织活检对本病的诊断具有重要价值.糖皮质激素与免疫抑制剂联合治疗对稳定病情、缓解症状具有明显作用.