目的探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）的MRI表现及其与病理分期的相关性。材料与方法回顾性分析我院确诊的50例PBC患者（观察组）和44例因其他疾病所致肝硬化患者（对照组）的肝脏MRI表现及临床、病理资料。PBC的严重程度根据病理组织学改变分为ⅠⅣ期。分析并比较以上两组患者的MRI表现有无差别,探讨不同病理分期PBC的MRI征象异同。结果 PBC常见的MRI表现主要包括T2WI肝实质信号强度不均匀、门静脉周围长T2信号、门静脉周围晕征、肝内胆管数目减少及管径狭小、花边样肝纤维化、节段性肝萎缩或肥大、腹腔淋巴结增大、腹水及脾大。比较PBC与其他原因肝硬化的MRI征象发现,两组间门静脉周围晕征（χ2=6.887,P(0.05）、肝内胆管减少及管径狭小（χ2=5.537,P(0.05）和淋巴结增大（χ2=22.297,P(0.05）的显示率在统计学上有显著性差异。在病理分期不同的PBC患者中,Ⅱ期与Ⅲ期之间门静脉周围晕征（P(0.05）和肝内胆管减少及管径狭小（P(0.05）的显示率有显著性差异,而淋巴结增大（P)0.05）的显示率无显著性差异。结论 PBC的MRI表现与病理分期具有相关性,MRI检查有助于评估PBC病变的严重程度。