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妊娠相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症临床诊疗分析

Analysis of diagnosis and treatment of patients with hemophagocytic lymphohistiocytosis during pregnancy and postpartum

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收录情况: ◇ 统计源期刊

单位: [1]首都医科大学附属北京友谊医院血液科
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关键词: 妊娠期 产褥期 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

摘要:
目的观察妊娠相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点,探索有效的治疗手段。方法对妊娠相关HLH患者的临床表现、实验室检查及疗效、预后进行综合分析。结果 8例妊娠相关HLH患者均为初次妊娠,2例患者发生于妊娠早期,6例患者发生于围产期;发热(100%)、脾大(75.0%)、消化系统症状(62.5%)是妊娠相关HLH的主要临床表现;所有患者均有s CD25的显著升高和NK细胞活性的下降,肝功能损害、高甘油三酯血症在妊娠相关HLH患者中的发生率更为突出;8例患者有2例患者病情进展迅速,于1月内死亡,6例获得长期生存并仍在随访中。结论妊娠期及产褥期存在异常的免疫调节可能是继发HLH的高危因素。及时正确的诊断和恰当的治疗有望改善预后。

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第一作者:
第一作者单位: [1]首都医科大学附属北京友谊医院血液科
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