摘要：
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndromes,HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH),近年越来越多的人已经开始认识到该病的存在,该病由多种潜在病变引起淋巴细胞和组织细胞非恶性增生,产生细胞因子风暴所导致的一种危及生命的过度炎症反应状态.HLH以发热、肝脾肿大、血细胞减少等为主要临床特征.根据病因不同,HLH可分为原发性HLH和继发性HLH两大类,原发性HLH具有明确的基因缺陷,目前相关基因已更新至12条[1],而年龄以及病情严重程度已不再是两者的绝对鉴别点.继发性HLH可以发生在自身免疫病以及医源性免疫抑制或恶性肿瘤,也可发生于既往免疫功能正常的感染人群.
