目的探讨自身免疫性肝炎（AIH）患者的临床表现、生化、免疫学及组织学特征,为该病的诊断及鉴别诊断提供依据。方法回顾性分析和研究50例AHI患者的临床特点、生化指标、免疫学检查和肝脏组织学特征。结果50例AIH患者男女比例为1︰11.5,发病年龄为52.3±13.8岁。发病至确诊的中位时间为12个月。临床表现以乏力（72.0%）、黄疸（56.0%）、纳差（50.0%）为主。生化检查结果示高转氨酶血症、高球蛋白血症及自身抗体阳性（抗核抗体90%,抗平滑肌抗体18%,抗肝肾微粒体抗体6%,抗可溶性肝抗原/肝-胰抗体8%,周围型抗中性粒细胞胞浆抗体32.0%）。22例接受肝穿刺的AIH患者肝组织学均呈活动性慢性炎症表现,其中界面炎/碎屑坏死100%,浆细胞浸润63.6%,明显的小叶内炎症54.5%,桥接坏死54.5%,小叶内融合性坏死45.5%,玫瑰花结样结构45.5%,假小叶形成31.8%。共32例患者接受规律免疫抑制治疗,其中24例（75.00%）达到完全应答,3例（9.38%）达到部分缓解,6例（18.75%）出现复发。结论 AIH患者多见于女性,临床表现缺乏特异性,容易误诊,需综合生化、免疫学及组织病理学特点做出诊断。该病对糖皮质激素应答良好,早期诊断制定合适的治疗方案意义重大。