摘要：
目的探讨儿童原发性小肠淋巴管扩张症的临床表现、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例原发性小肠淋巴管扩张症患儿的临床表现、诊断及相关信息。结果该例患儿以慢性腹泻、反复水肿为主要表现,淋巴细胞绝对值、白蛋白、球蛋白及免疫球蛋白Ig G均明显减低,胃镜检查示十二指肠降部黏膜粗糙,呈白色颗粒样改变。病理示黏膜下层、固有层部分淋巴管扩张。予富含中链三酰甘油饮食治疗,症状明显缓解。结论临床上遇到不明原因水肿、低蛋白血症,伴慢性腹泻的患儿,应考虑小肠淋巴管扩张症可能,应尽早行内镜检查,并及时行饮食干预治疗。
