目的评估极重度感音神经性聋伴蜗神经管狭窄患者人工耳蜗植入术后的听觉康复效果。方法回顾分析10例极重度感音神经性聋伴蜗神经管狭窄患者的临床资料，包括听力学、影像学、术中神经反应测试及术后听觉康复效果评估结果。结果10例患者术耳人工耳蜗植入前听性脑干反应、40 Hz听觉事件相关电位、畸变产物耳声发射均未引出，颞骨薄层CT示不同程度的蜗轴与内听道之间的蜗神经管狭窄。术中神经反应测试2例患者有3个电极可引出神经反应波形，1例患者有2个电极可引出神经反应波形，6例患者有1个电极可以引出神经反应波形，1例患者术中未引出神经反应波形。8例患者术后超过2年，其3个月、6个月、9个月、1年、2年时的平均单元音识别率分别为60.3%、60.4%、60.3%、60.2%、60.2%，单辅音识别率分别为19.0%、19.1%、19.1%、19.2%、19.2%。2例患者术后仅3个月，其平均单元音、单辅音识别率分别为60.1%、18.2%。结论10例极重度感音神经性聋伴蜗神经管狭窄患者术前无残余听力，术中神经反应测试只有部分电极可以引出神经反应波形，术后听觉康复效果较差。