目的研究脊髓小脑共济失调3型（SCA3）患者血清神经标志物水平的改变及其临床意义。方法用国际协作共济失调评估量表（ICARS）对21例SCA3患者（SCA3组）进行评分。采用放射免疫法检测SCA3组患者和22名正常对照者（正常对照组）的血清神经元特异性烯醇化酶（NSE）、S100B蛋白（S100B）、胰岛素样生长因子1（IGF-1）及其结合蛋白3（IGFBP-3）水平。并对SCA3患者血清神经标志物水平与年龄、发病年龄、病程、CAG重复数、ICARS评分的关系作Spearman相关分析。结果与正常对照组比较,SCA3组血清NSE水平明显升高,血清IGF-1、IGFBP-3水平明显降低（P(0.050.005）。Spearman相关分析显示,SCA3患者血清NSE水平与病程、ICARS评分呈正相关（r=0.585,r=0.627,均P(0.05）,血清S100B水平与CAG重复数呈正相关（r=0.619,P(0.01）,与年龄、ICARS评分呈负相关（r=-0.574,r=-0.539,均P(0.05）。结论 SCA3患者的血清NSE、IGF-1、IGFBP-3水平有显著改变,血清NSE和S100B水平与其病程、病情有明显关系。血清神经标志物可反映SCA3患者的病程及病情程度。