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单倍型异基因造血干细胞移植治疗成人原发性噬血细胞综合征一例并家系调查

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收录情况: ◇ 统计源期刊 ◇ 北大核心 ◇ CSCD-C ◇ 中华系列

单位: [1]首都医科大学附属北京友谊医院血液科
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(正)噬血细胞综合征(HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),它是由淋巴细胞和组织细胞非恶性增生,分泌大量炎性因子所引起的严重甚至致命的炎症状态[1]。HLH根据病因不同,分为原发性和继发性两种。原发性HLH发病率极低,90%以上的患者于2岁以内发病,8岁以后发病罕有报道,且大多数患者有阳性家族史[2]。对于原发性HLH患者而言,异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是唯

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第一作者单位: [1]首都医科大学附属北京友谊医院血液科
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