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文章类型：
单位：
[1]首都医科大学附属北京友谊医院血液科,北京,100050
临床科室
血液科
血液科
首都医科大学附属北京友谊医院
[2]首都医科大学附属北京友谊医院病理科,北京,100050
医技科室
病理科
病理科
首都医科大学附属北京友谊医院
出处：
ISSN：
关键词：
朗格汉斯细胞
朗格汉斯细胞肉瘤
免疫组织化学
诊断
治疗
摘要：
目的 探讨朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)的临床特征、诊断及治疗.方法 对收治的1例原发于颈部淋巴结的LCS患者临床资料及病理组织细胞形态学、免疫组化及电镜检查结果 进行分析,并对国内外相关文献进行复习.结果 患者病理组织活检标本可见具有明显恶性细胞学增殖特征的瘤巨细胞,核不规则,染色质显著异常,免疫组化检查示S-100、CDla和Langerin(CD207)阳性,电镜下可见Birbeck颗粒,支持LCS的诊断.该患者病情进展迅速,短期内死于多脏器功能衰竭.结论 LCS是临床极其罕见的一种以朗格汉斯细胞恶性增殖及播散为主要特征的恶性肿瘤.其诊断主要依靠病理组织细胞形态学、免疫组化,必要时采用电镜辅助诊断.治疗包括化疗、手术切除及放疗等,目前尚缺乏公认的最优治疗方案.本病侵袭性强,预后差.
第一作者：
第一作者单位：
[1]首都医科大学附属北京友谊医院血液科,北京,100050
推荐引用方式(GB/T 7714)：
张嘉,王晶石,魏雪静,等.朗格汉斯细胞肉瘤一例报告附文献复习[J].中华血液学杂志.2012,33(4):266-269.
