目的探讨Mondini畸形患儿人工耳蜗植入术后EABR特点,用客观方法评价Mondini畸形患儿人工耳蜗植入术后效果。方法选择我院2007～2009年间行人工耳蜗植入术的Mondini畸形患儿9例（9耳）A组、和内耳发育正常11例（11耳）B组,选取3,10,20电极分别行阻抗、神经反应遥测（Neural response telemetry,NRT）、电听性脑干反应（Electrically evoked auditory brainstem responses,EABR）检测及听觉主观阈值（T-level,T值）的测定。结果 20例患者的NRT为:A组11例均检测出ECAP波形,B组9例中5例患儿在改变参数下检测出出可辨别ECAP波形,其余4例患儿无法检测出可靠波形。A、B两组均检出EABR波形。结论①Mondini畸形患儿的人工耳蜗植入术后EABR检测较NRT检出率更有优势。②EABR检测可以应用在Mondini畸形患儿的人工耳蜗植入术后的客观听觉效果的评价和Mapping调试。