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文章类型：
单位：
[1]100050,首都医科大学附属北京友谊医院血液科
临床科室
血液科
血液科
首都医科大学附属北京友谊医院
出处：
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摘要：
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一组以发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要临床特征的综合征.可由多种致病因素所致,引起淋巴、单核细胞和吞噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子,从而导致严重甚至致命的炎症状态.根据病因不同,HLH可分为原发性HLH及获得性HLH两大类.本文就原发性HLH的定义、发病机制、诊断与鉴别诊断及治疗理念进行阐述.
第一作者：
第一作者单位：
[1]100050,首都医科大学附属北京友谊医院血液科
推荐引用方式(GB/T 7714)：
张嘉,王昭.原发性噬血细胞综合征发病机制及诊疗研究进展[J].中华医学杂志.2012,92(10):714-716.
