目的 探讨伴EB病毒(EBV)感染的淋巴瘤继发噬血细胞综合征(HPS)的临床特征.方法 分析4例伴EB病毒感染的淋巴瘤继发HPS患者的临床资料,并文献复习.结果 3例患者初诊为EBV继发HPS,4例患者最终均诊断为T细胞淋巴瘤.临床共同特点为发热、脾大、全血细胞减少、铁蛋白升高和低纤维蛋白原血症,浅表淋巴结肿大不明显,3例患者存在肝功能异常.4例患者抗EBV治疗后EBV-DNA均无明显下降.4例患者采用甲泼尼龙联合环孢素、依托泊苷或氟达拉滨治疗HPS,其中1例患者在激素减量过程中复发,规范化疗后HPS得以控制.结论 伴EBV感染的淋巴瘤继发HPS易被误诊为单纯EBV感染继发HPS.临床抗病毒效果欠佳或治疗过程中出现HPS反复需要警惕潜在淋巴瘤可能,需要多次取材送病理检查,甚至进行PET-CT检查积极寻找原发病,此类疾病的治疗原则是在积极治疗控制HPS后立即开始针对淋巴瘤的规范化疗.