摘要:
目的探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征、诊断和治疗。方法回顾性分析3例LCH患者的诊疗过程,并进行相关文献复习。结果 3例患者均为成年发病,2例患者以肝功能异常为主要表现,其中1例伴有肺、甲状腺和皮肤受累,另1例伴有颅骨受累;1例患者以骨质破坏为主要表现。3例患者均经过病理学诊断为LCH。结论 LCH是一种综合征,症状随受累器官多少和部位而不同。临床上出现不明原因的皮疹、肝脾肿大、反复肝功能异常、突眼、尿崩、颅骨缺损和骨质破坏等表现时,应考虑LCH可能。治疗选择及预后与受累器官数目和功能受损情况有密切联系。