资源类型：
收录情况：
◇ 统计源期刊
◇ 北大核心
◇ CSCD-E
◇ 中华系列
文章类型：
单位：
[1]100050,首都医科大学附属北京友谊医院血液科
临床科室
血液科
血液科
首都医科大学附属北京友谊医院
[2]100050,首都医科大学附属北京友谊医院风湿科
临床科室
风湿内科
风湿内科
首都医科大学附属北京友谊医院
出处：
ISSN：
摘要：
噬血细胞综合征( hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是由多种潜在病变引起淋巴细胞和组织细胞非恶性增生,产生细胞因子风暴所导致的一种临床综合征.根据发病原因的不同,噬HPS分为原发性HPS和获得性HPS两大类.原发性HPS常见于2岁以内儿童,多伴有常染色体或性染色体遗传.获得HPS多见于成人,常继发于感染、恶性肿瘤、风湿性疾病、器官移植术后等,其中风湿性疾病相关HPS在获得性HPS中占有重要地位,也有人将其称为巨噬细胞活化综合征( MAS).风湿性疾病相关HPS在儿童最常并发于全身型幼年特发性关节炎( SJIA)[1],成人中主要为系统性红斑狼疮(SLE)、成人斯蒂尔病,也可见于其他风湿性疾病如类风湿关节炎、干燥综合征、系统性硬化病等.现就国内外相关文献对风湿性疾病相关HPS进行综述.
基金：
首都医学发展科研基金（2009-1032）；;北京市科技计划首都临床特色应用研究（D101100050010005）；
第一作者：
第一作者单位：
[1]100050,首都医科大学附属北京友谊医院血液科
推荐引用方式(GB/T 7714)：
闫丽娟,马骥良,王昭.风湿性疾病相关噬血细胞综合征研究进展[J].中华风湿病学杂志.2011,15(12):864-866.
