目的总结原发性硬化性胆管炎（PSC）的临床特征,提高对该病的认识水平。方法回顾分析北京友谊医院2005年11月～2009年6月诊断为PSC的12例患者的临床表现、实验室检查、影像、病理组织学特点、治疗情况。结果 12例患者中女性8例,男性4例,平均发病年龄43.8岁。以黄疸、乏力、皮肤瘙痒、纳差、肝脾大为主要表现。ALP平均升高3倍,GGT平均升高9倍,66.7%免疫球蛋白IgG升高,抗核抗体（ANA）阳性7例（58.3%）,抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性5例（41.7%）。8例肝穿检查者中7例可见胆管周围纤维化、基底膜增厚典型PSC改变。熊去氧胆酸（UDCA）治疗后,9例生化指标改善,3例合并肝硬化的患者中2例无效,1例合并胆管癌的患者无效。结论对不明原因的梗阻性黄疸、ALP和GGT升高的病例,及早给予磁共振胰胆管造影（MRCP）或进一步行内镜逆行胰胆管造影（ERCP）、肝穿病理检查,有助于PSC的早期诊断。