目的 探讨睾丸鞘膜恶性间皮瘤的临床特征及诊治方法.方法 报告1例睾丸鞘膜恶性间皮瘤患者的临床资料.男性,73岁,临床表现右侧阴囊进行性增大1年,B超睾丸周围可见约7.5 cm×4.1 cm液性暗区.检索Pubmed和CBM数据库相关文献进行学习.结果 患者行右侧睾丸鞘膜切除术,术后病理:睾丸鞘膜间皮细胞增生,伴非典型性增生,局灶恶变,免疫组化:CK5/6(+),Calretinin(+),E-cadlherin(+).3周后行右睾丸切除,术后11个月患者出现右侧阴囊肿物及腹股沟淋巴结肿大,行右侧阴囊肿物切除及腹股沟淋巴结切除,术后病理:脂肪结缔组织及纤维组织中恶性间皮瘤浸润,免疫组化:CK5/6(+),Calretinin灶状(+).结论 睾丸鞘膜恶性间皮瘤临床罕见,生物学行为进展快,临床症状不典型,缺少特异性肿瘤标记物,术前诊断较难,诊断主要依据病理,治疗以根治性手术为主,术后需长期严密随访,患者预后差.