目的探讨原发性淋巴结边缘区 B 细胞淋巴瘤（NMZL）的形态特点、免疫表型特征、鉴别诊断及预后。方法对10例原发于淋巴结的 NMZL 进行光镜观察,免疫组织化学 EliVision 法染色,参照 Ann Arbor 临床分期,并进行了3～29个月随访。结果 10例就诊时均精神状况良好,但大多（6/7）临床分期较高（Ⅱ或Ⅲ期）。NMZL 大多呈模糊结节的生长方式（5/10）。细胞的形态以中心细胞样细胞为主（7/10）,少数以单核细胞样细胞为主（2/10）或小淋巴细胞样细胞为主（1/10）。大多（8/10）伴有浆样细胞和（或）浆细胞。肿瘤细胞增殖指数范围5%～50%。7例滤泡树突细胞（FDC）网以萎缩变小为主,3例 FDC 网不同程度增生。7例得到随访（平均12个月）,其中6例临床分期为Ⅱ或Ⅲ期。3例存活1年以上。结论原发性 NMZL 少见,肿瘤细胞生长方式独特,细胞形态多以生发中心细胞样细胞为主。需与淋巴浆细胞淋巴瘤、结外边缘区淋巴瘤累及淋巴结及 T 区增生等鉴别。肿瘤细胞较易播散,诊断时大多临床分期较高,预后可能较差。