摘要：
(正) 特发性肺上叶纤维化（idiopathic pulmonary upper lobefibrosis,IPUF）是指发生在肺上叶胸膜下区原因不明的进行性肺间质纤维化。由于 IPUF 比较少见,发生部位特殊,影像表现无特异性,所以很容易误诊,尤其病变晚期易误诊为肺结核。笔者认为有必要加深对本病的认识,减少误诊。不同学者对 IPUF 使用了不同的名称,其临床、病理和影像表现有些差异,但也具有一些共同表现。特点是临床表现提示慢性特发性间质性肺炎,穿刺活检病理表现不符合目前定义的任何一种特发性间质性肺炎。本病的显著特征
