篇首： 病例男,6岁.无明显原因出现多饮、多尿伴间断低热半年余,间断右耳钝痛半年,右耳流脓伴听力下降20余天,以右侧颞骨肿物性质待查入院.查体:右耳后颞部轻度隆起,无充血,压痛(+),外耳道充满粉红色、息肉样新生物,上附脓性分泌物,触痛(+),不易出血,质稍韧.右耳后乳突尖部可触及一蚕豆大淋巴结,质硬、固定,双颈可触及2～3个黄豆大淋巴结,活动、质软、无压痛.实验室检查:WBC 6.3×109/L,Hgb107g/L,ALT 38U/L,HIV抗体(-),碱性磷酸酶2111U/L,血肌酐0.56mg/dl,尿酸2.0mg/dl.头颅CT示右颞骨部软组织肿块,骨质明显破坏,颞骨岩部及乳突部、外耳道、内耳及邻近结构不清,被软组织肿块占据,肿块密度与小脑及中颅窝颞叶分界不清,肿块压迫乙状窦向后内移位,未见明显浸润.诊断:右颞骨部软组织肿块(骨质破坏累及耳道及邻近结构).外院MRI诊断右颞骨占位病变,组织细胞增生症可能性大(图1).全身骨显像示右侧颞骨放射性异常浓聚(图2).术后病理示多形的瘤细胞,细胞大小不等,有的胞浆较空,细胞分界不清,有的胞浆红染、梭形、椭圆形、肾形,可见核分裂,瘤组织周围大量嗜酸细胞浸润.朗格汉斯细胞组织细胞增生症,结合临床及病理考虑为低度恶性(图3).