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脂肪累积性肌肉病线粒体形态计量分析

Morphometrlc studies of muscle mitochondria in lipid storage myopathy

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资源类型:
单位: [1]100050,首都医科大学附属北京友谊医院神经内科 [2]北京大学第一医院神经内科
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关键词: 脂肪累积性肌肉病 肌活检 线粒体 形态计量分析

摘要:
目的:通过对脂肪累积性肌肉病(LSM)的肌肉标本进行线粒体形态计量分析,探讨LSM的发病机制及与线粒体肌病的关系.方法:肌活检证实的LSM30例,按照有无破碎红纤维(RRF)又分为RRF(-)的LSM-1组及RRF(+)的LSM-2组.线粒体肌病15例.正常对照15例.分别测量线粒体的平均周长、截面积、面数密度、比表面积,应用SPSS软件进行单因素方差分析及Q检验.结果:LSM-1组的线粒体各项指标与正常对照组比较无显著性差异(P>0.05).LSM-1组与线粒体肌病组的差异有非常显著意义(P<0.01).LSM-2组的线粒体的各项指标与正常对照组的差异有显著意义(P<0.05).LSM-1组与LSM-2组的线粒体的各项指标的差异有显著意义(P<0.05).结论:LSM是一病理诊断,其可由多种原因导致发病.LSM-1组可能为原发脂肪代谢异常导致.LSM-2组可能为继发于线粒体功能异常的脂肪代谢障碍,为线粒体肌病的一型.

语种:
第一作者:
第一作者单位: [1]100050,首都医科大学附属北京友谊医院神经内科
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