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36例先天性肝纤维化的临床病理特点

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收录情况: ◇ 北大核心 ◇ 中华系列

单位: [1]100050,北京,首都医科大学附属北京友谊医院肝病研究中心
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摘要:
篇首: 先天性肝纤维化是一组少见的常染色体隐性遗传性疾病,临床以门脉高压和肝功能正常为特点,多合并常染色体隐性遗传性多囊肾和(或)肝内、外胆管发育异常.临床表现差异明显,可表现为门脉高压及其并发症、复发性胆管炎,或终生无症状,尸检偶然发现.本研究综合分析36例先天性肝纤维化病例的临床病理特点,并综述该病的研究进展.

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第一作者:
第一作者单位: [1]100050,北京,首都医科大学附属北京友谊医院肝病研究中心
推荐引用方式(GB/T 7714):

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