摘要：
目的观察肾球旁细胞瘤(JGCT)的临床特征、形态特点、免疫表型,明确其诊断、鉴别诊断、组织发生及预后.方法对4例组织标本采用光镜观察,PAS、Sweet嗜银组化染色,免疫组化检测CK8、E-cadherin /CK7、CD10、Vim 、Actin、desmin、calponin、CD34、HMB45、CD31、S100、Chr、Syn及CD117.电镜观察超微结构.对患者进行随访.结果 4例JGCT患者临床表现为青年人难以控制的严重高血压.肿瘤包膜完整、体积较小.镜下肿瘤细胞以片状排列为主,当有肾小管结构时可见乳头、葱皮样排列;间质含丰富的薄壁血管及少量的厚壁血管;瘤细胞偏小,多角或短梭形,轻度嗜酸,胞膜不清,可见核异型及核分裂相;肿瘤内见多量的肥大细胞,3例见小管结构,并表达远端小管标志物 E-cadherin/CK7.肿瘤细胞Vim 、Actin、CD34均为(+);4例标本电镜下均见特征性的菱形结晶.患者均无复发和转移.结论 JGCT青年人多见,有严重的高血压.病理为独特的形态及超微结构,免疫表型Vim、Actin、calponin、CD34阳性,发生于肾球旁细胞,是独立类型的肾良性间叶肿瘤.
