摘要:
篇首: 特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,最终导致肺间质纤维化为特征的疾病,其组织病理学分型复杂,并经历多次修改发展.Katzenstein和Fiorelli[1]于1994年首次正式提出非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)的概念.随后几年发表多组研究报告证实NSIP在组织病理学上是独立的病变实体,是IPF组织病理学分型之一[2-5].现在认为NSIP的临床、病理和影像学表现均有其特殊性,现综述如下.