摘要：
目的原发性胆汁性肝硬化(PBC)的最重要特征为血清抗线粒体抗体(AMA)阳性,但少数PBC病例AMA阴性.本文分析AMA阴性PBC患者的临床、生化和免疫学特性.方法对1991年1月～2002年7月期间临床/病理诊断PBC的70例患者进行回顾性研究,分析比较AMA阴性和AMA阳性患者的一般资料、病程、临床表现、生物化学、免疫学及病理学等特征.结果确诊PBC时,11例患者血清AMA/AMA-M2阴性,AMA阴性患者的血清免疫球蛋白M显著低于AMA阳性患者,分别为(2 851±1 418)mg/L和(6 361±4 928)mg/L,P=0.033,血清抗核抗体和(或)抗平滑肌抗体阳性率高于AMA阳性患者(分别为81.8%和40.7%,P=0.031),在年龄、性别比例、临床表现、肝功能试验、组织学表现和病理分期等各方面和AMA阳性患者无显著性差异.结论AMA阴性PBC患者除血清免疫球蛋白M较低及抗核抗体和(或)抗平滑肌抗体阳性率较高外,其他临床特征和AMA阳性者相似.
