篇首：患者女，18岁，因呕吐、腹胀、腹泻(10～20次/d)4年，收入我院内科。查体：身高140cm，体重25kg，神志清楚，消瘦，发育不良。血压100/70 mmHg，心肺正常。腹稍胀、软、无压痛及反跳痛，肝、脾未及，无移动性浊音，肠鸣音存在。消化道造影显示：自十二指肠降部开始管腔扩张，粘膜粗大，空肠扩张及多处狭窄。B超显示：双侧肾盂肾盏扩张，双肾积水。家族长辈中无类似患者，但其2个妹妹均有腹胀，大便不成形，在当地诊为慢性肠梗阻。本患者在内科诊断为Crohn病并发慢性不全性肠梗阻转外科手术。术中见距屈氏韧带50cm以下260 cm长的空肠扩张，肠管直径7cm，壁厚、无蠕动，无张力，此段以下肠管正常。全部小肠未见粘连狭窄梗阻。切除此段肠管行小肠端端吻合术。剩余小肠约250cm。术后1周患者腹胀减轻，但仍有腹泻，每日稀便7～8次。术后病理见小肠直径7cm，有3处肠腔稍窄直径6 cm，粘膜完整，肠壁厚度大致均匀。镜下见肠壁平滑肌弥漫性水肿、变性，肌浆空泡变性溶解，纤维细胞、小血管增生，内环肌病变明显(图1)，粘膜少量浆细胞浸润，粘膜肌层完整，粘膜下层水肿，淋巴管扩张(图2)。病理诊断为小肠壁肌病。给以吗叮啉、米雅胰酶、灭滴灵等药物治疗。术后3周患者腹泻缓解，体重增加1kg出院。术后15个月因衰竭死亡。