目的总结分析中国近12年静脉内平滑肌瘤病（IVL）病例的发病特征及临床特点,并结合北京友谊医院收治病例,复习相关文献。方法检索中文数据库中国知网和万方数据库,获取2007年1月至2018年12月有关IVL的病例报道资料并进行统计分析。结果共获取病例694例,均为女性,年龄23～76岁,平均年龄43. 6岁;经产妇占94. 3%（181/192）; 73. 3%（258/352）有子宫肌瘤病史;无明显症状者占36. 8%（222/603）,其余表现为异常子宫出血、腹痛腹胀、胸闷、下肢水肿等非特异性症状。57. 0%（319/560）病例肿瘤仅局限于子宫及周围,26. 3%（147/560）累及心脏; 80. 9%（38/47）瘤栓与血管壁无任何粘连;静脉内瘤栓长度3. 5～64 cm,直径0. 2～6 cm;46. 5%（222/477）行子宫+双侧附件切除术。结论 IVL罕见,临床表现缺乏特异性,早期诊断困难,误诊率高,切除子宫及双侧附件并完全切除脉管内肿瘤可获得良好预后。