(正) 过氧化小体病（Peroxisomal disease）是近年来新发现并归纳的一类遗传代谢病,特征是患病者体内细胞中过氧化小体的数量明显减少或是完全消失,符别在肝细胞和肾近曲小管上皮细胞中表现更明显。而且,由于体内过氧化小体缺陷,多种脂质代谢的中间产物因不能氧化而在全身各组织、血浆、脑脊液以及皮肤成纤细胞中累积,其中极长链脂肪酸（VLCFA）在血浆中的含量增高对于肾上腺白质营养不良（ALD）和肾上腺脊髓神经病（AMN）的生化诊断更具有特殊的意义、有关ALD和AMN的临床病例国内文献已有过多次报导,但是尚未有进行相应的生化诊断的记载。我院神经生化室与中科院化学研究所合作,于1987～1988年中对临床拟诊为ALD的儿童3例和拟诊为AMN的成人1例,进行了血浆中VLCFA的探测。现将测定方法和结果作一初步介绍。