摘要：
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）是一种致命性炎症反应综合征。自从1939年首例HLH被报道后,我们对该疾病的认知不断深化,作为一种常见的继发性HLH,感染相关HLH的病例报道也不断增多。该类疾病中,EB病毒（epstein-barr virus,EBV）感染相关HLH的病情凶险,预后较差。而非EBV感染相关HLH（Non-EBV IAHLH）相对预后好,早期明确致病性病原菌并针对性抗感染治疗,多数患者预后较好。本文将从临床角度阐述Non-EBV IAHLH的诊断与治疗。
