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单位：
[1]首都医科大学附属北京友谊医院血液内科,北京100050
临床科室
血液科
血液科
首都医科大学附属北京友谊医院
出处：
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关键词：
淋巴组织细胞增多症
噬血细胞性
疱疹病毒4型
人
摘要：
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）是由于机体免疫功能失控,形成HLH致命的炎症因子风暴表现。随着分子遗传学研究的发展,目前,对于HLH的认识逐渐深入。其中,一些基因突变在引起HLH过程中,EBV感染为其重要诱因,这类疾病被称为EB病毒驱动型噬血细胞性淋巴组织细胞增多症。目前已知基因包括IL-2诱导的T细胞激酶缺乏（ITK）缺陷、镁离子转运体1（MAGT1）缺陷、CD27缺陷、CD70缺陷、CTPS1缺陷以及RASGRP1缺陷。本文将对EB病毒驱动型噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的流行病学、病理生理机制、临床表现、治疗进行综述。
第一作者：
第一作者单位：
[1]首都医科大学附属北京友谊医院血液内科,北京100050
通讯作者：
推荐引用方式(GB/T 7714)：
崔亭亭,张嘉,王晶石,等.ebv驱动相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症[J].临床荟萃.2021,36(10):910-915.
