目的:观察噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)患者眼部受累的特征性表现。方法:回顾性分析2020年9月至2021年5月首都医科大学附属北京友谊医院收治的5例HLH合并眼部受累患者的临床资料，整理患者全身检查和治疗情况，分析眼部检查结果。在中国知网、Pubmed、WOS、Embase和Medicine数据库中检索有关HLH患者眼部受累的相关文献，总结HLH眼部受累的特征性表现。结果:5例HLH患者中1例为原发性HLH患者，3例为EB病毒感染继发性HLH，1例为弥漫大B细胞淋巴瘤继发HLH。4例患者表现为单眼或双眼的眼底局限性出血和渗出，1例男性患者表现为双眼浆液性视网膜神经上皮脱离。文献检索结果显示，中文数据库共检索到1篇有关HLH患者眼部受累的论文，外文数据库共检索到11篇论文，HLH主要累及患者视神经、视网膜和脉络膜。结论:HLH眼部受累因起病隐匿，临床表现复杂多样，容易被漏诊或误诊，早期检查和有效的治疗可能会挽救视力，避免错过全身治疗时机。