目的:探讨中枢神经系统EB病毒（EBV）感染对EBV相关噬血细胞综合征（EBV-HLH）患者预后的影响。方法:回顾性分析2017年1月1日—2019年9月1日我院血液科诊治的88例EBV-HLH患者的临床资料，该88例患者全部完善腰椎穿刺及脑脊液EBV-DNA检测。临床资料包括患者性别、年龄、脑脊液EBV-DNA拷贝数、脑脊液白细胞、潘氏试验、脑脊液总蛋白、脑脊液葡萄糖，是否行异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）、预后、生存时间等。结果:EBV+患者（44例）的脑脊液白细胞、潘氏试验、脑脊液总蛋白、脑脊液葡萄糖指标与EBV-患者（44例）比较，差异均无统计学意义；EBV+患者的生存时间明显差于EBV-患者（7.3个月vs 8.2个月，P=0.049）。行allo-HSCT患者（60例）的生存时间明显优于未行allo-HSCT患者（28例）（9.8个月vs 4.7个月，P=0.040）。在44例脑脊液EBV-DNA阳性患者中，行allo-HSCT患者（32例）的生存时间明显优于未行allo-HSCT患者（12例）（19.6个月vs 4.3个月，P(0.001）。此44例患者脑脊液最高EBV-DNA拷贝数的中位数为1.0×10~4拷贝/mL,以1.0×10~4拷贝/mL为界，脑脊液EBV-DNA拷贝数高的患者（17例）生存时间明显差于脑脊液EBV-DNA拷贝数低的患者（27例）（5.2个月vs 17.0个月，P=0.030）。在31例多次进行脑脊液EBV-DNA检测的患者中，27例患者首次脑脊液EBV-DNA阳性。将此27例患者根据脑脊液EBV-DNA是否由阳性转为阴性分组，脑脊液EBV-DNA阳性转为阴性患者（16例）的生存时间明显优于脑脊液EBV-DNA持续阳性患者（11例）（9.4个月vs 5.0个月，P=0.038）。结论:在EBV-HLH患者中，中枢神经系统EBV感染是一个不良预后因素。脑脊液EBV-DNA拷贝数及变化趋势对EBV-HLH患者的预后存在影响，监测脑脊液EBV-DNA拷贝数变化具有重要意义。对于脑脊液EBV-DNA阳性的EBV-HLH患者，allo-HSCT可以改善其预后。