目的基于颞骨高分辨CT（HRCT）图像评估先天性感音神经性耳聋（CSHL）患者面神经管迷路段（LFNC）与耳蜗间的骨壁情况,为人工耳蜗植入术（CI）后面神经刺激症状发生机制的研究提供依据。方法回顾性分析130例（260耳）双侧CSHL患者和30名（60耳）听力正常对照者的颞骨HRCT图像,将双侧CSHL患者进一步分为骨迷路正常组（A组,91耳）、Mondini畸形组（B组,52耳）、其他耳蜗畸形伴或不伴其他骨迷路畸形组（C组,25耳）、非耳蜗骨迷路畸形组（D组,92耳）。垂直LFNC重组薄层图像,观察LFNC与耳蜗间骨壁情况,根据骨壁是否完整分为Ⅰ（缺失）、Ⅱ（可疑缺失）、Ⅲ（完整）型,比较不同组间LFNC与耳蜗间各型骨壁情况发生率有无差异。结果双侧CSHL患者和听力正常对照者不同侧别、性别间Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型骨壁的发生率差异均无统计学意义。正常组与病例组A～D组Ⅰ型骨壁发生率分别为28.3%、27.5%、28.8%、8.0%、25.0%,Ⅱ型骨壁发生率分别为38.3%、39.6%、42.3%、4.0%、31.5%,Ⅲ型骨壁发生率分别为33.3%、33.0%、28.8%、88.0%、43.5%,正常组与病例组C组Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型骨壁发生率差异具有统计学意义（P(0.05）,病例组C组与A、B组间Ⅰ型骨壁发生率差异具有统计学意义（P(0.05）,与A、B、D组间Ⅱ、Ⅲ型骨壁的发生率差异具有统计学意义（P(0.05）。结论听力正常者及需CI的CSHL患者LFNC与耳蜗间常见骨壁缺失,仅当耳蜗严重发育不良时两者间骨壁多完整,CI术前关注内耳畸形种类及LFNC与耳蜗骨壁类型对于降低术后面神经刺激的并发症可能有一定的帮助。