目的比较先天性胆道闭锁行与未行葛西术的肝脏临床、病理特点变化,阐述该病进展规律。方法回顾性分析2017年1月至2018年10月首都医科大学附属北京友谊医院肝移植中心行肝移植术的58例胆道闭锁患儿总结临床、腹部超声及手术切除病肝病理形态特点。结果胆道闭锁患儿58例,未行葛西术者14例,行葛西术者44例。中位发病年龄未行葛西术组6.5（6.0,8.0）月,葛西术组12.0（8.0,36.0）月。男女比例为1∶1.2。与未行葛西术组患儿比较,葛西术后组患儿总胆红素显著减低[334.90（274.89,506.52）比51.89（17.40,222.13）μmol/L,P(0.01],终末期肝病模型评分（MELD）显著改善[15.44±8.31比21.24±6.02,P=0.019]。葛西术后急性胆汁淤积病理特征如肝细胞淤胆、毛细胆管胆栓及Kupffer细胞淤胆显著改善;细胆管反应及细胆管胆栓显著减轻;纤维间隔显著变窄。结论本研究通过对比分析胆道闭锁行与未行葛西术的临床病理学特点,阐明了两者的主要区别,有助于提高对本病的认识及诊断准确率。