目的探讨具第11号染色体长臂（11q）异常的Burkitt样淋巴瘤的临床病理特征、诊断及预后。方法通过对北京友谊医院.2016年11月收集的1例具11q异常的Burkitt样淋巴瘤进行HE形态学、免疫组织化学染色、EB病毒原位杂交、基因重排、荧光原位杂交（FISH）检测的观察,结合文献,总结该肿瘤的临床、病理、分子遗传学特征及其预后。结果患者男,38岁,无诱因右颈部淋巴结肿大,生长迅速,切除送检。病理形态学具Burkitt淋巴瘤特征,均匀中等大淋巴样细胞弥漫浸润,并形成"星空现象"。免疫组织化学染色:肿瘤细胞呈CD20、CD10、bcl-6阳性,bcl-2阴性,MUM1部分弱阳性。Ki-67阳性指数大于95%,C-MYC约50%细胞阳性,EBER阴性。免疫球蛋白基因重排检测呈IgH和IgK克隆性重排。FISH检测MYC基因断裂阴性,但出现位于11q染色体的ATM基因扩增。患者未经化疗及放疗,随访10个月未见复发。结论具11q异常的Burkitt样淋巴瘤具有与Burkitt淋巴瘤几乎一样的临床、病理形态特征,但无MYC基因重排,而是具有特征性的第11号染色体长臂的异常,可能具有更好的预后。