目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤伴霍奇金样细胞的临床表现、病理诊断与鉴别诊断。方法对6例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤伴霍奇金样细胞进行形态学观察、免疫组织化学EliVision法及EB病毒编码的小RNA（EBER）原位杂交技术分析,并复习文献。结果形态学特点为淋巴结结构破坏,多形性淋巴细胞浸润,在嗜酸性粒细胞、组织细胞、浆细胞的炎症背景下,散在数量不等的大细胞,间质小血管增生明显。部分大细胞形态似RS细胞,单核、多核,嗜酸性核仁明显。免疫组织化学染色显示:CD3、CD5广泛阳性,CD10、bcl-6部分细胞阳性,CD20灶状及散在阳性,CD21显示增多、紊乱的树状突细胞网（FDC）围绕血管生长。其中霍奇金样大细胞CD20阳性或弱阳性,PAX-5弱阳性或阳性,CD30灶性强弱不等阳性或强阳性,CD15阴性,MUM-1强阳性或阳性,Ki-67阳性。EBER特点为大、中、小细胞散在阳性或簇状阳性,其中霍奇金样细胞阳性。结论血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤伴霍奇金样细胞是侵袭性淋巴瘤,形态学与经典型霍奇金淋巴瘤存在交叉,EBER、免疫表型较相似,容易误诊,需结合临床表现、组织学形态、免疫表型、EBER乃至基因重排综合分析、诊断。